Adjuvant radiotherapy for the primary treatment of adrenocortical carcinoma: are we offering the best?

ABSTRACT Purpose: To evaluate the role of ARDT after surgical resection of ACC. Materials and Methods: Records of patients from our institutional ACC database were retrospectively assessed. A paired comparison analysis was used to evaluate the oncological outcomes between patients treated with surgery followed by ARDT or surgery only (control). The endpoints were LRFS, RFS, and OS. A systematic review of the literature and meta-analysis was also performed to evaluate local recurrence of ACC when ARDT was used. Results: Ten patients were included in each Group. The median follow-up times were 32 months and 35 months for the ARDT and control Groups, respectively. The results for LRFS (p=0.11), RFS (p=0.92), and OS (p=0.47) were similar among subsets. The mean time to present with local recurrence was significantly longer in the ARDT group compared with the control Group (419±206 days vs. 181±86 days, respectively; p=0.03). ARDT was well tolerated by the patients; there were no reports of late toxicity. The meta-analysis, which included four retrospective series, revealed that ARDT had a protective effect on LRFS (HR=0.4; CI=0.17-0.94). Conclusions: ARDT may reduce the chance and prolong the time to ACC local recurrence. However, there were no benefits for disease recurrence control or overall survival for patients who underwent this complementary therapy.

Carcinoma suprarrenal: [revisión] / Adrenocortical carcinoma: [review]

El carcinoma suprarrenal es una patología poco frecuente, con una incidencia anual estimada en 1-2 casos por millón de habitantes. Si bien se presenta a cualquier edad tiene una distribución bimodal, presentándose con mayor frecuencia antes de los 5 años y durante la cuarta y quinta décadas de vida. Tiene una leve tendencia a ser más frecuente en mujeres. Cerca del 60 por ciento de los casos se presentan como un tumor funcional asociado a un síndrome clínico reconocible. De estos los más frecuentes son el síndrome de Cushing y la virilización. El hiperaldosteronismo y la feminización son infrecuentes. Los pacientes con tumores no funcionales presentan un cuadro clínico producto del efecto de masa tumoral. Los estudios hormonales e imagenológicos son de vital importancia al momento de evaluar un paciente con sospecha de carcinoma suprarrenal. La adrenalectomía quirúrgica permanece como la única alternativa potencialmente curativa mientras que el Mitotano es el fármaco de elección en pacientes con tumores irresecables o enfermedad metastásica. El pronóstico del Carcinoma suprarrenal es malo, con una tasa de recurrencia de hasta el 80 por ciento y un promedio de sobrevida de 2 años.

Adrenocortical Carcinoma is an uncommon disease with an estimated incidence of 1-2 cases permillion people. Although it can occur at any age, it has a bimodal distribution, appearing more frequentlyin the first five years and during the fourth and fifth decades of life. It has a slight tendency to be more frequent in women. About 60 percent of cases are presented as a functional tumor associated with a recognizable clinical syndrome. Of these the most common are Cushing syndrome and virilization. The feminization and hyperaldosteronism are rare. Patients with a non-functional tumor present symptoms due to the tomoural mass effect. Hormonal and imaging studies are essential when assessing a patient with suspected adrenal carcinoma. Adrenalectomy remains as the only potentially curative treatment, whereas Mitotane is the drug of choice in patients with unresectable tumors or metastatic disease. The prognosis of adrenal carcinoma is poor, its rate of recurrence reaches 80 percent with an average survival of 2 years.

Adrenocotical carcinoma with invasion of inferior vena cava

Adrenal carcinomas are rare and the incidence of their extension to the inferior vena cava is between 15 to 20% of the cases. We report an adrenal carcinoma with a thrombosis to the inferior vena cava and we review the management of these cases which is essentially surgical and adapted to the extension of the thrombosis

Tratamento do tumor do córtex adrenal na infância / Treatment of childhood adrenocortical tumor

O tumor do córtex adrenal (TCA) na infância é raro. Entretanto, no Paraná sua incidência é 15 vezes maior do que a observada em outros países. A mutação germinativa R337H TP53, presente em mais de 95 por cento dos nossos pacientes, provavelmente está relacionada à maior incidência. Cento e vinte e cinco pacientes foram tratados no período de 1966 a 2003. A cirurgia é o único tratamento curativo. Em nossa experiência, tumores no estádio I, ausência de spillage durante a cirurgia e ausência de trombo são parâmetros relacionados à maior sobrevida. Dados preliminares mostram que a associação de etoposídeo, doxorrubicina, cisplatina e mitotano produziu remissão completa do tumor e/ou das metástases em alguns pacientes. Os efeitos colaterais destas drogas são comuns e pode ocorrer insuficiência adrenocortical. As doses de reposição de glicocorticóides e mineralocorticóides devem ser 2 a 3 vezes maiores que as doses fisiológicas.

Carcinoma de supra-renal com trombo em veia cava inferior: relato de caso / Supra-renal carcinoma with inferior vena cava trhombus: case report

Objetivo: descrever um caso de carcinom adrenal com trombo venoso. Método: paciente com 35 anos de idade portadora de carcinoma adrenal e trombo venoso não diagnosticado na avaliação pré-operatória com tomografia computadorizada, submetida à adrenalectomia com ressecção do trombo. Conclusão: a paciente apresentou boa evolução no pós-operatório, com quedas dos níveis pressóricos. A ressonância magnética deve portanto fazer parte obrigatória, na avaliação dos pacientes com tumores adrenais de tamanho significativo

Carcinoma adrenocortical virilizante: relato de caso / Virilizing adrenocortical carcinoma: report of a case

A incidência do Carcinoma adrenocortical é aproximadamente de 1 : 1.7000.000. Isso perfaz somente 0.025 dos tumores malignos. A manifestação clínica depende dos hormônios predominantemente produzidos, estando a sindrome de cushing presente em 30-40 (por cento) dos pacientes com carcinoma adrenocortical e a virilização ocorrendo em 20-30 (por cento) dos adultos. Relatamos o caso de uma paciente que se apresentou com quadro clínico de virilização às custas de carcinoma adrenocortical produtor de andrógenos (principlamente testoterona), associado à produção de cortisol, não tendo sido exuberante o quadro clínico de Síndrome de Cushing, devido ao curto tempo de duração da doença

Carcinoma corticosuprarrenal en niños. Experiencia de 16 años en el Hospital Infantil de México Federico Gómez / Corticosuprarenal carcinoma in childre. Sixteen years of experience in the \"Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez\"

Introducción. Los tumores de la corteza suprarrenal son raros, se estima una incidencia de 0.5-2 casos/millón de habitantes /año, con muy escasos reportes pediátricos en la literatura. Material y métodos. Se presenta una revisión de los casos de carcinoma corticosuprarrenal vistos en un período de 16 años en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Resultados. En total fueron 8 pacientes, con edades de 5 meses a 7 años 11 meses; predominó el sexo femenino. Siete con manifestaciones clínicas de exceso hormonal, uno se consideró hormonalmente no funcionante. El síndrome más común fue virilización, con pubarca como dato más frecuente seguido por clitoromegalia. Un paciente presentó síndrome de Cushing con sobrepeso como dato inicial, acompañado de detención del crecimiento. Todos los casos mostraron alteración en la determinación de metabolitos urinarios y los estudios de gabinete revelaron la presencia de masa tumoral. Se realizó resección quirúrgica total a todos los pacientes. Hubo 2 pacientes con metástasis desde el momento del diagnóstico y uno más con metástasis tardías; los 3 fallecieron a pesar de quimioterapia múltiple. Conclusión. El diagnóstico precoz, resección quirúrgica total y peso bajo del tumor favorecieron el pronóstico